HSP70 sequestration by free α-globin promotes ineffective erythropoiesis in β-thalassaemia

Jean-Benoît Arlet, Jean-Antoine Ribeil, Flavia Guillem, Olivier Negre, Adonis Hazoume, Guillaume Marcion, Yves Beuzard, Michaël Dussiot, Ivan Cruz Moura, Samuel Demarest, Isaure Chauvot de Beauchêne, Zakia Belaid-Choucair, Margaux Sevin, Thiago Trovati Maciel, Christian Auclair, Philippe Leboulch, Stany Chretien, Luba Tchertanov, Véronique Baudin-Creuza, Renaud Seigneuric, Michaela Fontenay, Carmen Garrido, Olivier Hermine () and Geneviève Courtois ()
Additional contact information
Jean-Benoît Arlet: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Jean-Antoine Ribeil: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Flavia Guillem: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Olivier Negre: Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France
Adonis Hazoume: INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
Guillaume Marcion: INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
Yves Beuzard: Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France
Michaël Dussiot: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Ivan Cruz Moura: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Samuel Demarest: Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
Isaure Chauvot de Beauchêne: Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
Zakia Belaid-Choucair: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Margaux Sevin: INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
Thiago Trovati Maciel: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Christian Auclair: Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
Philippe Leboulch: Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France
Stany Chretien: Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France
Luba Tchertanov: Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
Véronique Baudin-Creuza: INSERM, unité mixte de recherche 779, Université Paris XI
Renaud Seigneuric: University of Burgundy, Faculty of Medicine and Pharmacy, 7 boulevard Jeanne d'Arc, 21033 Dijon, France
Michaela Fontenay: Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
Carmen Garrido: INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
Olivier Hermine: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
Geneviève Courtois: Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France

Nature, 2014, vol. 514, issue 7521, 242-246

Abstract: In human β-thalassaemiaerythroblasts, HSP70 is sequestered in the cytoplasm by the excess of free α-globin chains and can no longer protect the master transcriptional factor of erythropoiesis GATA-1 from caspase-3 cleavage; transduction of a nuclear-targeted HSP70 or a caspase-3 uncleavable GATA-1 mutant restored maturation of erythropoiesis.

Date: 2014
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